Enzima que cataliza la descarboxilación del yroporfirinógeno III (UROPORFIRINÓGENOS) a coproporfirinógeno III mediante la conversión de cuatro grupos acetato en cuatro grupos metilo. Es la quinta enzima en la vía biosintética de la enzima 8 del HEME. Algunas formas de PORFIRIAS cutáneas son resultado de la deficiencia de esta enzima, como la PORFIRIA CUTÁNEA TARDÍA y la PORFIRIA HEPATOERITROPOYÉTICA.